Enfermedad neuromuscular en pediatría: estudio descriptivo de los pacientes asistidos en la policlínica de Neumología Pediátrica del Centro Hospitalario Pereira Rossell en el período 1/6/2006-31/12/2019 / Pediatric neuromuscular disease: study of patients assisted at the Pediatric Pneumology department of the Pereira Rossell Pediatric Hospital during 1/6/2006-31/12/2019 / Doença neuromuscular em pediatria: estudo descritivo de pacientes atendidos no policlínio de Pneumologia Pediátrica do Hospital Pereira Rossell no período 1/6/2006-31/12/2019

Las enfermedades neuromusculares (ENM) afectan los distintos componentes de la unidad motora. Desde el diagnóstico deben ser seguidos por un equipo interdisciplinario, donde el neumólogo pediátrico desempeña un papel importante en la valoración de la pérdida de fuerza muscular cuando afecta a la musculatura respiratoria o de la vía aérea superior. Objetivos: conocer las diferentes enfermedades neuromusculares atendidas en el Centro Hospitalario Pereira Rossell, analizar las características de la población y describir los resultados de los principales estudios solicitados por la policlínica de neumológica pediátrica. Metodología: estudio descriptivo, analítico y retrospectivo de los pacientes con enfermedad neuromuscular atendidos en el Centro Hospitalario Pereira Rossell entre el 1/6/2006 y el 31/12/2019. Resultados: las patologías neuromusculares más frecuentemente encontradas fueron distrofias musculares, miopatías, distrofia miotónica de Steinert y atrofia muscular espinal. No tienen diagnóstico definitivo 21/73 pacientes. La espirometría mostró una alteración restrictiva en la mayoría de los pacientes. Para descartar trastornos respiratorios del sueño se realizó oximetría nocturna con gasometría al despertar. La hipoventilación nocturna y las apneas obstructivas fueron las alteraciones encontradas. En 12/73 se inició ventilación no invasiva. Conclusiones: los pacientes con ENM experimentan un deterioro progresivo de la función respiratoria que contribuye a una elevada tasa de morbimortalidad. La evaluación y seguimiento regular de la función respiratoria junto con estudios de sueño, son fundamentales para el inicio oportuno de ventilación no invasiva.

Neuromuscular diseases (NMD) affect the different components of the motor system. As of diagnosis, they should be followed by an interdisciplinary team, in which pediatric pulmonologists play an important role in assessing the loss of muscle strength when NMD affects the respiratory or upper airway muscles. Objectives: to learn about the different neuromuscular diseases treated at the Pereira Rossell Hospital Center, to analyze the characteristics of this population and to describe the results of the main studies requested by the pediatric pulmonology clinic. Methodology: descriptive, analytical and retrospective study of patients with neuromuscular disease treated at the Pereira Rossell Hospital Center between 6/1/2006 and 12/31/2019. Results: the most frequent neuromuscular pathologies were muscular dystrophies, myopathies, Steinert's myotonic dystrophy and spinal muscular atrophy. 21/73 patients did not have a definitive diagnosis. Spirometry showed a restrictive alteration in most of the patients. To rule out respiratory sleep disorders, nocturnal oximetry with blood gas was performed upon awakening, with nocturnal hypoventilation and obstructive apneas being the alterations found. In 12/73 non-invasive ventilation was applied. Conclusions: patients with NMD experience a progressive deterioration of respiratory function that contributes to a high rate of morbidity and mortality. Regular evaluation and monitoring of respiratory function, along with sleep studies, are essential for the timely initiation of non-invasive ventilation.

As doenças neuromusculares (DNM) afetam os diferentes componentes da unidade motora. Desde o diagnóstico, os pacientes devem ser acompanhados por uma equipe interdisciplinar, onde o pneumologista pediátrico desempenha um papel importante na avaliação da perda de força muscular quando atinge a musculatura respiratória ou das vias aéreas superiores. Objetivos: conhecer as diferentes doenças neuromusculares tratadas no Centro Hospitalar Pereira Rossell, analisar as características desta população e descrever os resultados dos principais estudos solicitados à policlínica de pneumologia pediátrica. Metodologia: estudo descritivo, analítico e retrospectivo de pacientes com doenças neuromusculares atendidos no Centro Hospitalar Pereira Rossell entre 01/06/2006 e 31/12/2019. Resultados: as patologias neuromusculares mais encontradas foram distrofias musculares, miopatias, distrofia miotônica de Steinert e atrofia muscular espinhal. 21/73 pacientes não tiveram um diagnóstico definitivo. A espirometria mostrou alteração restritiva na maioria dos pacientes. Para afastar distúrbios respiratórios do sono, foi realizada oximetria noturna com gasometria ao despertar, sendo a hipoventilação noturna e as apneias obstrutivas as alterações encontradas. Em 12/73 foi iniciada ventilação não invasiva. Conclusões: os pacientes com DNM experimentam uma deterioração progressiva da função respiratória que contribui para uma alta taxa de morbidade e mortalidade. A avaliação regular e o monitoramento da função respiratória, juntamente com os estudos do sono, são essenciais para o início oportuno da ventilação não invasiva.

Analysis of ineffective breathing pattern and impaired spontaneous ventilation of adults with oxygen therapy / Análise do padrão respiratório ineficaz e ventilação espontânea prejudicada de adultos com oxigenoterapia / Análisis del patrón respiratorio ineficaz y de ventilación espontánea perjudicada de adultos con oxigenoterapia

ABSTRACT Objective: to analyze the manifestation of the defining characteristics of the nursing diagnoses of ineffective breathing pattern and impaired spontaneous ventilation, of the NANDA International and the defining characteristics identified in the literature for the concept of "ventilation" in adult patients hospitalized in an intensive care unit with use of oxygen therapy. Method: clinical diagnostic validation study, conducted with 626 patients in intensive care using oxygen therapy, in three different modalities. Multiple correspondence analysis was used to verify the discriminative capacity of the defining characteristics and latent class analysis to determine the diagnostic accuracy of them, based on the severity level defined by the ventilatory mode used. Results: in the multiple correspondence analysis, it was demonstrated that the majority of the defining characteristics presented low discriminative capacity and low percentage of explained variance for the two dimensions (diagnoses). Latent class models, separately adjusted for the two diagnoses, presented a worse fit, with sharing of some defining characteristics. Models adjusted by level of severity (ventilation mode) presented better fit and structure of the component defining characteristics. Conclusion: clinical evidence obtained in the present study seems to demonstrate that the set of defining characteristics of the two nursing diagnoses studied fit better in a single construct.

RESUMO Objetivo: analisar como se manifestam as características definidoras dos diagnósticos de enfermagem padrão respiratório ineficaz e ventilação espontânea prejudicada, da NANDA Internacional, e as características definidoras identificadas na literatura para o conceito "ventilação", em pacientes adultos hospitalizados em unidade de terapia intensiva com uso de oxigenoterapia. Método: estudo de validação clínica diagnóstica, realizado com 626 pacientes em terapia intensiva em uso de oxigenoterapia, em três modalidades distintas. A análise de correspondências múltiplas foi utilizada para verificação da capacidade discriminativa das características definidoras e a análise de classe latente para determinação da acurácia diagnóstica das mesmas, com base no nível de gravidade definido a partir do modo ventilatório empregado. Resultados: na análise de correspondências múltiplas, demonstrou-se que a maioria das características definidoras apresentou baixa capacidade discriminativa e baixo percentual de variância explicada para duas dimensões (diagnósticos). Modelos de classe latente, ajustados para os dois diagnósticos, separadamente, apresentaram pior ajuste com compartilhamento de algumas características definidoras. Modelos ajustados por nível de gravidade (modo de ventilação) apresentaram melhor ajuste e estrutura das características definidoras componentes. Conclusão: evidências clínicas obtidas no presente estudo parecem demonstrar que o conjunto de características definidoras dos dois diagnósticos de enfermagem estudados melhor se ajustam em um único constructo.

RESUMEN Objetivo: analizar cómo se manifiestan las características definidoras de los diagnósticos de enfermería "patrón respiratorio ineficaz" y "ventilación espontánea perjudicada", de la NANDA Internacional; y también las características definidoras identificadas en la literatura para el concepto "ventilación", en pacientes adultos hospitalizados en unidad de terapia intensiva con uso de oxigenoterapia. Método: estudio de validación clínica diagnóstica, realizado con 626 pacientes en terapia intensiva en uso de oxigenoterapia, en tres modalidades distintas. El análisis de correspondencias múltiples fue utilizado para verificación de la capacidad discriminadora de las características definidoras y el análisis de clase latente para determinación de la precisión diagnóstica de las mismas, con base en el nivel de gravedad, definido a partir del modo de ventilación empleado. Resultados: en el análisis de correspondencia múltiple, se demostró que la mayoría de las características definidoras presentó baja capacidad discriminadora y bajo porcentaje de variancia explicada para dos dimensiones (diagnósticos). Los modelos de clase latente, ajustados para los dos diagnósticos, separadamente, presentaron peor ajuste en el caso de compartir algunas características definidoras. Modelos ajustados por el nivel de gravedad (modo de ventilación) presentaron mejor ajuste y estructura de las características definidoras componentes. Conclusión: las evidencias clínicas obtenidas en el presente estudio parecen demostrar que el conjunto de características definidoras de los dos diagnósticos de enfermería estudiados se ajustan mejor en un único constructo.

Contribuição do brinquedo terapêutico estruturado em um modelo de cuidado de enfermagem para crianças hospitalizadas / Contribución del juego terapéutico estructurado en un modelo de atención en el cuidado de niños hospitalizados / Contribution of structured therapeutic play in a nursing care model for hospitalised children

RESUMO Objetivo Analisar como o Brinquedo Terapêutico estruturado em um Modelo de Cuidado de Enfermagem contribui no cuidado à criança hospitalizada. Método Trata-se de uma Pesquisa Convergente Assistencial (PCA), de abordagem qualitativa. Participaram do estudo sete crianças. A coleta de dados foi realizada entre setembro e outubro de 2014, por meio de entrevista aberta e de observação participante de sessões de BT dramático e/ou instrucional através das etapas “Acolhendo/Brincando/Finalizando” do Modelo de Cuidado de Enfermagem Cuidar Brincando. Os dados foram analisados de acordo com as fases de análise e interpretação da PCA. Resultados Três categorias: Significados atribuídos pela criança à hospitalização e sua influência no cuidado de enfermagem, Percepção quanto aos procedimentos terapêuticos por meio do brinquedo terapêutico e Importância da inserção da família no cuidado. Considerações finais Conclui-se que aplicar o BT estruturado em um Modelo de Cuidado pode contribuir para um cuidado de enfermagem sistematizado e especializado.

RESUMEN Objetivo Objetivo de analizar como Juego Terapéutico estructurado en un modelo de atención de enfermería ayuda en el cuidado de niños hospitalizados. Método Se trata de una investigación cualitativa del tipo convergente asistencial. Participaron del estudio siete niños. Los datos fueron recolectados entre septiembre y octubre de 2014, por medio de entrevistas abiertas y observación participante de sesiones de juguete terapéutico dramático y de instrucción por los pasos “Acogiendo/Jugando/Finalizando” del Modelo de Atención de Enfermería Cuidar Jugando”. Los datos se analizaron de acuerdo a las fases de análisis e interpretación. Resultados Tres categorías: Significados atribuidos por el niño a la hospitalización y su influencia en los cuidados de enfermería, Percepción acerca de los procedimientos terapéuticos a través del juego y La Importancia de la inserción de la familia en la atención terapéutica. Consideraciones finales La aplicación de la BT estructurada en un modelo de atención puede contribuir a un cuidado de enfermería especializada y sistematizadas.

ABSTRACT Objective To analyse how therapeutic play structured in a nursing care model contributes to the care of hospitalised children. Method This is a qualitative study based on convergent care research (CCR). Seven children participated in the study. Data were collected in September and October of 2014 by means of interviews with open-end questions and participant observation of therapeutic and dramatic play sessions and/or instructional play sessions based on the stages “Welcoming/Playing/Concluding” of the nursing model Care with Play. Data were analysed according to the analysis and interpretation stages of the CCR. Results The following three categories emerged: Meanings attributed by the child to hospitalisation and its influence on nursing care; Perception of the therapeutic procedures through therapeutic play, and Importance of the family in care. Final considerations It is concluded that the application of therapeutic play structured in the care model contributes to systematic and specialised nursing care.

Suporte ventilatório ao nascer e associação com doenças respiratórias aos seis anos: Coorte de Nascimentos de Pelotas, Rio Grande do Sul, Brasil, 2004 / Soporte ventilatorio en el período neonatal y enfermedades respiratorias en los seis primeros años de vida: Cohorte de Nacimientos de Pelotas, Rio Grande do Sul, Brasil, 2004 / Neonatal ventilatory support and respiratory diseases in children up to six years of age: the 2004 Pelotas (Brazil) Birth Cohort study

O objetivo do estudo foi avaliar a associação entre suporte ventilatório no período neonatal e doenças respiratórias até os seis anos de idade. Estudo de coorte de nascimentos de base populacional. A exposição principal foi o suporte ventilatório ao nascimento, definido como o uso de pressão contínua positiva nasal (CPAPn) e/ou ventilação mecânica (VM) por mais de três horas, desde o momento da hospitalização ao nascimento até os 28 dias. Os desfechos foram chiado no peito nos últimos 12 meses, diagnóstico médico de asma alguma vez na vida e episódio de pneumonia ocorrido até os seis anos de idade. Foram realizadas análises brutas e ajustadas para potenciais variáveis de confusão, usando regressão de Poisson. Foram analisadas 3.624 crianças. O uso de CPAPn e VM ou unicamente VM esteve associado com maior frequência de diagnóstico médico de asma, mesmo após ajuste para características maternas e das crianças (RP = 2,24; IC95%: 1,27-3,99). Os resultados do presente estudo alertam para as complicações respiratórias, em médio prazo, decorrentes do suporte ventilatório realizado no período neonatal.

El objetivo del estudio fue evaluar la asociación entre el soporte ventilatorio durante el período neonatal y las enfermedades respiratorias durante los seis primeros años de vida. Se trata de un estudio de cohorte de nacimiento con base poblacional. La exposición principal, soporte ventilatorio al nacimiento, fue definida como el uso de presión positiva nasal (CPAPn) y/o ventilación mecánica (VM) durante más de tres horas, desde la hospitalización al nacimiento, hasta los 28 días de vida. Los resultados analizados fueron: broncoespasmo en los últimos doce meses, diagnóstico médico de asma - realizado alguna vez en la vida- y episodio de neumonía ocurrido hasta los seis años de edad. Se realizaron análisis brutos y ajustados para potenciales variables de confusión, usando la regresión de Poisson. Fueron estudiados 3.624 niños. El uso de soporte ventilatorio estuvo asociado con una mayor frecuencia de diagnóstico médico de asma, incluso tras ajustar las características maternas y de los niños (RP = 2,24; IC95%: 1,27-3,99). Los resultados alertan sobre las complicaciones respiratorias a medio plazo tras el soporte ventilatorio realizado en el período neonatal.

The study's objective was to evaluate the association between neonatal ventilatory support and the subsequent occurrence of respiratory diseases in children up to six years of age. This was a population-based birth cohort study. The main exposure was ventilatory support at birth, defined as the use of nasal continuous positive airway pressure (NCPAP) and/or mechanical ventilation (MV) for more than three hours from the time of hospitalization at birth until the first 28 days of life. Outcomes were: chest wheezing in the twelve months prior to the follow-up interview, medical diagnosis of asthma any time in the child´s life, and occurrence of pneumonia up to six years of age. Crude and adjusted analyses for potential confounding variables were performed using Poisson regression. 3,624 children were analyzed. NCPAP plus MV or MV alone was associated with higher frequency of medical diagnosis of asthma, even after adjusting for maternal and child characteristics (PR = 2.24; 95%CI: 1.27-3.99). The results highlight medium-term respiratory complications associated with neonatal ventilatory support.

Efeitos da estimulação diafragmática transcutânea sincronizada em pacientes com doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC): um estudo piloto / Effects of transcutaneous diaphragmatic synchronized pacing in patients with chronic obstructive pulmonary disease (COPD)

A pesquisa descrita neste artigo teve por objetivo avaliar quali-quantitativamente os efeitos da estimulação diafragmática transcutânea sincronizada em portadores de DPOC. Para isso, desenvolveu-se um sistema de estimulação elétrica controlado pelo sinal respiratório, a partir das variações de temperatura durante os eventos de inspiração e expiração, medidas por meio de dois termistores do tipo NTC inseridos dos lados interno e externo de uma máscara de respirador. Seis voluntários portadores de DPOC, de ambos os sexos, com idade entre 56 e 71anos, foram submetidos a 10 sessões estimulatórias de 20 minutos. O padrão do sinal estimulatório continha pulsos com duração de 90μs e repouso de 400μs, gerados em intervalos regulares e modulados em bursts com período ativo de 1470μs e inativo de 600μs, apresentando perfil trapezoidal com tempos de subida, descida e platô de 500ms cada. Todos os pacientes foram submetidos a uma avaliação inicial contendo: teste de força muscular respiratória avaliada por meio de PImáx e PEmáx, teste de função pulmonar e aplicação do questionário de qualidade de vida SGRQ. Após 10 sessões, houve um aumento na força muscular inspiratória em todos os pacientes, onde a PImáx sofreu um incremento médio de 66,67± 12,11cmH2O para 91,67 ± 25,03 cmH2O, a PEmáx de 92,50 ± 10,84 cmH2O para 116,67 ± 8,16 cmH2O. Também observou-se melhora da qualidade de vida no domínio sintoma, de 49,10± 19,40 para 28,60± 25,20; no domínio atividade, de 83,40± 12,50 para 67,57± 18,80; no domínio impacto, de 54,10± 11,34 para 38,00± 27,07; e escore total, de 65,50± 7,60 para 44,47± 22,31. A partir desses resultados, concluiu-se que a estimulação elétrica diafragmática sincronizada pode promover resultados positivos em portadores de DPOC.

The research described in this paper has the goal of evaluating the effects of transcutaneous diaphragmatic synchronized pacing in patients with COPD. In order to achieve the experimental protocol, it has been developed a system for electrical stimulation triggered by the respiratory signal obtained from the temperature variations during inspiration and expiration events, using two NTC thermistors coupled inside and outside of a respirator mask. It was studied six volunteers with COPD, of both sexes, aged between 56 to 71 years, who were submitted to 10sessions of 20minutes. The stimulatory parameters were set to: active phase of the pulse of 90μs, and inactive phase of 400μs, generated at regular intervals and modulated in bursts with active and inactive periods of 1470μs and 600μs, respectively; presenting trapezoidal envelope with rise time, fall time and plateau of 500ms. All patients underwent an initial assessment including: test of respiratory muscle strength seen through the MIP and MEP tests, lung function test and application of SGRQ quality of life questionnaire. After 10 sessions, there is an increasing inspiratory muscle strength in all patients, where MIP has an average increase of 66.67± 12.11cmH2O to 91.67 ± 25.03 cmH2O, MEP from 92.50 ± 10.84 cmH2O to 116.67 ± 8.16 cmH2O, and also observed a better quality of life in the symptom domain of 49.10± 19.40 to 28.60± 25.20, in the activity domain of 83.40± 12.50 to 67.57± 18.80, and in the impact domain of 54.10± 11.34 to 38.00± 27.07 and total score of 65.50± 7.60 to 44.47± 22.31. Therefore, we concluded that the transcutaneous diaphragmatic synchronized pacing can promote positive outcomes in patients with COPD.

Exhaled nitric oxide in diagnosis and management of respiratory diseases

The analysis of biomarkers in exhaled breath constituents has recently become of great interest in the diagnosis, treatment and monitoring of many respiratory conditions. Of particular interest is the measurement of fractional exhaled nitric oxide [FENO] in breath. Its measurement is noninvasive, easy and reproducible. The technique has recently been standardized by both American Thoracic Society and European Respiratory Society. The availability of cheap, portable and reliable equipment has made the assay possible in clinics by general physicians and, in the near future, at home by patients. The concentration of exhaled nitric oxide is markedly elevated in bronchial asthma and is positively related to the degree of esinophilic inflammation. Its measurement can be used in the diagnosis of bronchial asthma and titration of dose of steroids as well as to identify steroid responsive patients in chronic obstructive pulmonary disease. In primary ciliary dyskinesia, nasal NO is diagnostically low and of considerable value in diagnosis. Among lung transplant recipients, FENO can be of great value in the early detection of infection, bronchioloitis obliterans syndrome and rejection. This review discusses the biology, factors affecting measurement, and clinical application of FENO in the diagnosis and management of respiratory diseases

Umidificador de traqueostoma: influência na secreção e voz de laringectomizados / Tracheostoma humidifier: influence on secretion and voice of patients with total laryngectomy

TEMA: a laringectomia total acarreta sequelas como a perda da voz laríngea e alteração no sistema respiratório. OBJETIVOS: avaliar a influência do uso do umidificador de traqueostoma (heat moisture exchanger - HME) no controle da secreção pulmonar e na qualidade vocal esofágica e traqueoesofágica de pacientes submetidos à laringectomia total. MÉTODO: nove pacientes do sexo masculino, com idades entre 46 a 67 anos, submetidos à laringectomia total. Os pacientes responderam a um protocolo sobre questões subjetivas relacionadas à secreção pulmonar em três momentos, sendo T1 (avaliação pré-uso do HME), T2 (avaliação pré-uso do HME após seis semanas da primeira avaliação) e T3 (avaliação após seis semanas do uso do HME). Conjuntamente foram feitas gravações das vozes dos pacientes nos mesmos três momentos citados acima. As vozes foram avaliadas por três fonoaudiólogas, em estudo cego, de acordo com um protocolo de avaliação perceptivo-auditiva da voz. Para comparar os resultados obtidos em ambos os protocolos aplicados foram utilizados teste não-paramétrico e Wilcoxon. RESULTADOS: não foi observada nenhuma diferença estatisticamente significativa dos parâmetros de qualidade vocal esofágica ou traqueoesofágica entre os tempos T1 (avaliação pré-uso do HME) e T2 (avaliação pré-uso do HME pós seis semanas) e T3 (avaliação após seis semanas do uso do HME). Verificaram-se diferenças estatisticamente significativas para as variáveis de quantidade de tosse e expectoração forçada, durante o dia, após o período de uso do HME. CONCLUSÃO: O uso do HME durante seis semanas diminuiu a tosse e a expectoração em pacientes laringectomizados totais, porém não apresentou influência na qualidade vocal esofágica ou traqueoesofágica.

BACKGROUND: total laryngectomy has several consequences such as loss of the laryngeal voice and alterations in the respiratory system. AIM: to evaluate the influence of a traqcheostoma humidifier (heat moisture exchanger - HME) on the control of lung secretion and esophageal and traqueoesophageal vocal quality in patients with total laryngectomy. METHOD: nine male individuals, aged between 46 to 67 years, submitted to total laryngectomy. The patients answered a protocol containing subjective questions related to lung secretion in three different moments: T1 (pre-use assessment of the HME), T2 (pre-use assessment of the HME six weeks after the first assessment) and T3 (assessment six weeks after the use of the HME). Voice samples were recorded during these 3 different assessments and were evaluated by three speech-language pathologists, in a blind study format, according to a perceptual auditory vocal analysis protocol. The non-parametric test of Wilcoxon was used to compare results of both protocols. RESULTS: no significant differences were observed for traqueoesophageal and esophageal vocal quality in the three different moments of assessment: T1 (pre-use assessment of the HME), T2 (pre-use assessment of the HME six weeks after the first assessment) and T3 (assessment six weeks after the use of the HME). On the other hand, there were significant differences, after the period of the HME use, regarding occurrence of cough and forced expectoration during the day time. CONCLUSION: The use of the HME during the period of six weeks reduced cough and expectoration of patients with total laryngectomy. However, the use of the humidifier did not have any influence on the traqueoesophageal and esophageal vocal quality of these patients.

Complicaciones respiratorias de la tetraplejia: una mirada a las alternativas terapéuticas actuales / Respiratory complications in tetraplegia: overview to current therapeutic alternatives

Respiratory complications are the first cause of death in patients with tetraplegia, including both the acute and chronic stage of the disease. They include a wide variety of respiratory problems, such as repeated pneumonias, atelectasis, unsatisfactory secretions manage, respiratory failure, hypoventilation, and other complex pathologies such as pulmonary embolism and sleep apnea syndrome. It has been postulated that the main cause of all these respiratory complications is weakness of inter costais and abdominal muscles, and partial or complete dysfunction of the diaphragm. Today we have multiple therapeutic alternatives to prevent, manage and specifically treat the multiple types of complications. The main objective of this article is to review the different therapeutical alternatives and encourage the study of this important topic.

Las complicaciones respiratorias son la principal causa de muerte en los pacientes con tetraplejia, tanto en el período agudo como crónico. En esta categoría se incluyen diversas alteraciones como neumonías recurrentes, atelectasias, mal manejo de las secreciones, insuficiencia respiratoria e hipoventilación. Además, son frecuentes patologías más complejas como el tromboembolismo pulmonar y la apnea obstructiva del sueño. Se postula que las causas principales de los problemas respiratorios son la debilidad de los músculos intercostales y abdominales, y la disfunción parcial o total del diafragma. Hoy en día existen múltiples alternativas terapéuticas para prevenir, manejar y tratar en forma específica las diversas complicaciones. El propósito de este artículo es revisar las opciones terapéuticas actualmente vigentes y despertar el interés entre los clínicos para profundizar más en este importante tema.

Síntomas respiratorios asociados a la enfermedad por reflujo gastroesofágico: diagnóstico y tratamiento / GERD related respiratory symptoms: diagnosis and treatment

La enfermedad por reflujo gastroesofágico puede generarsíntomas respiratorios. Éstos se desencadenan cuandoel contenido esofágico refluye a la vía aérea, generandouna microaspiracion; o a través de un reflejo vago-vagal. Los síntomas respiratorios pueden ser vagos ycoexistir con la enfermedad por reflujo, sin una verdaderarelación causa-efecto. Para tratar estos pacientes,es fundamental realizar un diagnóstico preciso que asocielas dos entidades. El algoritmo debe incluir estudiosque detecten reflujo gastroesofágico, microaspiración y,de corresponder, lesión laríngea. A continuación, se debeaplicar la terapéutica más efectiva. El tratamientomédico posee menor tasa de éxito si lo comparamos conla obtenida en pacientes con síntomas típicos. Esto puededeberse a que episodios de reflujo no-ácido son losgeneradores de síntomas, a la existencia de un dañoirreversible en la vía aérea o a dosis insuficientes demedicación para neutralizar el ácido. La fundoplicaturaes un tratamiento efectivo que frena todo tipo dereflujo patológico (ácido y no-ácido). Este artículo describela utilidad de los tests diagnósticos y menciona losresultados obtenidos con las diversas formas de tratamiento.Adicionalmente, comenta acerca de la potencialaplicación de la impedancia esófago-faringea enesta población.

Gastroesophageal reflux disease can cause respiratory symptoms. These symptoms are triggered by reflux events that reach the pharynx, causing microaspiration or through vagal reflex. Respiratory symptoms can be vague and coexist with gastroesophageal reflux disease, without a real link between the two entities. To effectively treat these patients, it is important tofind an association between the two diseases. Work up should include the diagnosis of reflux disease, the diagnosis of pharyngeal reflux events -microaspiration - and, if possible, of laryngeal injury. Once the diagnosis has been established, an effective therapy must be offered to the patient. In these patients, medical treatment is less effective when compared to the results in the population with typical symptoms. This may be due to the fact that non-acid reflux episodes are causing the respiratory symptoms or as a result of an irreversible damage generated in the airway. Antireflux surgery is an effective therapy that reduces both acid and non-acid reflux events. This article describes the different diagnostic tests as well as the results obtained with surgical treatment in this population. Additionally, it describes potential applications of esophageal and pharyngeal impedance monitoring in these patients.

Broncoscopia / Bronchoscopy

O exame endoscópico das vias aéreas é procedimento realizado com fins diagnósticos, terapêuticos e de pesquisa. A evolução dos equipamentos e métodos de processamento de imagem permite que, com segurança, hoje se realize uma variedade de procedimentos adequados conforme as necessidades das situações clínicas específicas. O procedimento requer treinamento adequado, que obrigatoriamente deverá incluir familiaridade e experiência com endoscopia rígida e flexível. Mais recentemente, o advento dos procedimentos terapêuticos minimamente invasivos por via broncoscópica direcionados a patologias que, outrora, ou seriam tratadas apenas cirurgicamente ou não seriam tratadas, findou por adicionar novas modalidades terapêuticas ao arsenal terapêutico já existente. Assim sendo, exige-se do especialista mais preparo específico para que possa familiarizar-se e utilizar essas tecnologias em rápida evolução (AU)

Airway endoscopy is a procedure utilized mostly for diagnostic, therapeutic and also for research purposes. The technological improvements in equipment and image processing has allowed that a number of procedures can be performed safely, according to what is required by the different clinical situations. The bronchoscopic procedure requires specific trainning and experience in both flexible and rigid bronchoscopy. The recent advances in minimally invasive procedures has ultimately included a new array of therapeutic bronchoscopy for diseases which would otherwise not be treated, or offered only surgery, ended up adding a new variety of procedures that demand constant updates for the specialist to keep up with this rapidly evolving technology (AU)

Seqüência de Robin: protocolo único de tratamento / Robin sequence: a single treatment protocol

OBJETIVO: Apresentar protocolo único que possa atender tanto às dificuldades respiratórias como às dificuldades alimentares dos neonatos e lactentes com seqüência de Robin. FONTE DE DADOS: O artigo foi desenvolvido tomando como base as publicações mais recentes disponíveis em bancos de dados bibliográficos e livros que discutem o tratamento da seqüência de Robin, em especial os estudos realizados no Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais da Universidade de São Paulo (HRAC/USP). SíNTESE DE DADOS: O artigo apresenta os aspectos morfológicos e genéticos da seqüência de Robin e conceitos sobre nasofaringoscopia e suas implicações clínicas, discute o tratamento das dificuldades respiratórias e alimentares e apresenta um protocolo único para atender a todos os casos de seqüência de Robin, independentemente de sua gravidade e complexidade. CONCLUSÕES: A seqüência de Robin não é somente uma patologia obstrutiva anatômica para ser resolvida com procedimentos cirúrgicos, mas os conhecimentos sobre crescimento e desenvolvimento devem ser aplicados por uma equipe multidisciplinar, porque possibilitam a rápida recuperação da permeabilidade das vias aéreas e da capacidade de alimentação oral, evitando-se, muitas vezes, os procedimentos cirúrgicos e seus riscos, principalmente quando realizados em neonatos e lactentes pequenos.

O uso do hood na oxigenioterapia e o risco de acúmulo de dióxido de carbono / The use of hood for oxigenotherapy and the risk of carbon dioxide accumulation

O hood de acrílico é um dos equipamentos mais usados para administração de oxigênio a recém-nascidos e lactentes. Durante muito tempo o hood foi usado com baixos fluxos de oxigênio puro. Nas últimas décadas consolidou-se entre os profissionais de saúde o conceito de que seria necessário usar um fluxo maior de uma mistura de oxigênio e ar, para evitar um acúmulo de dióxido de carbono (CO2) dentro do hood que poderia ser nocivo ao paciente...

Asistencia ventilatoria no invasiva domiciliaria nocturna en pediatría / Pediatric nocturnnal noninvasive ventilation assistance at home

The nocturnal noninvasive ventilation (NNIV) at home is often used in chronic respiratory failure (CRF) and obstructive sleep apnea (OSA) and, less frequently, in central hypoventilation and cystic fibrosis. We present a 6 year period (1996-2002) retrospective review of 10 children treated with noninvasive respiratory support describing indications, type of NNIV and the follow-up. Patient's age ranged from 1 to 13 years old; 6 were females and 4 males. Six had a neuromuscular disease, three a cerebral palsy and one an Arnold Chiari Syndrome Type II. Nine children presented kyphoscoliosis. NNIV was indicated in the following conditions: compensated CRF (n = 3), decompensated CRF (n = 1), acute respiratory failure with underlying neuromuscular diseases and unclear diagnosis of CRF (n = 2); OSA with pharyngeal collapse (n = 3) and central hypoventilation (n = 1). Two patients had moderate to severe pulmonary restriction and subnormal maximal airway pressures. Six patients were discharged with CPAP and four with BiPAP after being hospitalized during 3 to 90 days. In average, the follow-up lasted 2 years. Three children had training of their respiratory muscles. One patient needed a tracheostomy, the other nine improved: five without re-admissions and four reduced them. Five patients went back to school. One patient with congenital myopathy and kyphoscoliosis, surgically treated, improved her pulmonary function and the 6 minutes walking test. Two patients used NNIV irregularly and other two stopped it after one year. No deaths were reported. In our experience NNIV at home lessens admissions and promotes a better social and school re-integration. BiPAP is useful in restrictive conditions meanwhile CPAP is helpful in upper airway obstruction with OSA.

La asistencia ventilatoria no invasiva domiciliaria nocturna (AVNIDN) se indica en insuficiencia respiratoria crónica (IRC), síndrome de apnea obstructiva del sueño (SAOS) y ocasionalmente por hipoventilación central y fibrosis quística. Se hace una revisión retrospectiva de 10 pacientes sometidos a esta técnica de soporte ventilatorio no invasivo durante un periodo de 6 años (1996-2002), describiendo las indicaciones, tipo de AVNIDN y el seguimiento. Sus edades fluctuaron entre 1 a 13 años; 6 mujeres y 4 hombres. Seis pacientes tenían enfermedad neuromuscular; 3 parálisis cerebral y uno Arnold Chiari tipo II. Nueve presentaban xifoescoliosis. Las indicaciones fueron: IRC estable 3 pacientes; posterior a IRC descompensada 1; luego de insuficiencia respiratoria aguda en enfermos neuromusculares sin diagnóstico claro de IRC, 2 pacientes. SAOS secundaria a faringomalacia en 3 y por hipoventilación central uno. Dos presentaban restricción pulmonar moderada a severa y presiones máximas de vía aérea subnormales. Seis pacientes recibieron CPAP y 4 Bipap. El tiempo de hospitalización previo al alta fue de 3 a 90 días y la duración promedio del seguimiento fue 2 años. Tres recibieron entrenamiento muscular respiratorio. No hubo mortalidad; un paciente fue traqueostomizado. Nueve mejoraron, 5 no tuvieron rehospitalizaciones y 4 las disminuyeron. Cinco pacientes asisten al colegio. Un paciente con miopatía congénita y artrodesis mejoró sus pruebas funcionales respiratorias y la distancia recorrida en 6 minutos. Dos usaron irregularmente la AVNIDN y dos suspendieron tratamiento luego de un año. En nuestra experiencia, la AVNID minimizó las hospitalizaciones y promovió la reinserción social y escolar. La modalidad Bipap fue útil en patologías restrictivas y el CPAP en obstrucción de vía aérea superior/SAOS.

Distúrbios do sono / Sleeping disorders

Os autores inicialmente apresentam as bases diagnósticas e terapêuticas dos distúrbios respiratórios do sono (DRS), caracterizados basicamente pela apnéia obstrutiva e os roncos. Säo também discutidos aspectos da síndrome da apnéia-hipopnéia obstrutiva do sono (SAHOS), da síndrome da apnéia-hipopnéia central do sono (SAHCS), da síndrome da respiraçäo Cheyne-Stokes (SRCS) e da síndrome da hipoventilaçäo do sono (SHS). A seguir os autores apresentam as características clínicas da hipersônia primária e da narcolepsia, bem como o tratamento sintomático(estimulantes e narcóticos). Relatam também as características clínicas e terapêuticas da síndrome das pernas inquietas (SPI) e dos movimentos periódicos dos membros em sono (SMPMS). Finalizando, discutem as bases clínicas para o diagnóstico e a terapêutica das insônias (farmacoterapia e terapia cognitiva comportamental-TCC), das parassônias e dos distúrbios do ritmo circadiano.(au)

Complicaciones respiratorias a largo plazo de la atresia de esofago / Long term complications of esophageal atresia

El objetivo de este estudio fue analizar la incidencia de morbilidad respiratoria y alteraciones de la función pulmonar a largo plazo en niños luego de la reparación quirúrgica de la atresia de esófago (AE). Fueron estudiados 12 pacientes, entre 7 y 12 años, con atresia de esófago tipo III. Todos habían presentado complicaciones respiratorias en algún momento de la evolución, estas fueron muy frecuentes en los primeros años de la vida con una franca declinación luego de los dos años de edad. Hasta los dos años el 100% presentó bronquitis recurrente, el 92 por ciento traqueomalacia, el 50 por ciento neumonía y el 58 por ciento se había internado por enfermedad respiratoria. Luego de los 5 años el 42 por ciento aún presentaba bronquitis recurrente, el 50 por ciento traqueomalacia, el 25 por ciento tuvo neumonía y sólo se reinternaron dos pacientes. Al momento de la evaluación 7 de los niños (58 por ciento) presentaban síntomas respiratorios: 5/7 traqueomalacia leve, 3/7 bronquitis recurrente y 2/7 silibancias recurrentes. La espirometría y la pletismografía mostraton tendencia a la incapacidad ventilatoria restrictiva leve: CVF por 78,9 por ciento (más menos 8,6) del teórico VEF/CVF por 90,4 por ciento (más menos4) FEF2575 x 82 por ciento (más menos 19). Capacidad Pulmonar Total x 84,3 por ciento (más menos 13). Conclusiones: los síntomas respiratorios y anormalidades de la función pulmonar a mediano y largo plazo fueron frecuentes luego de la reparación quirúrgica de la atresia de esófago tipo III. El patrón funcional mostró tendencia a la incapacidad ventilatoria restrictiva. Estos hallazgos refuerzan la necesidad de un control prospectivo de los niños luego de la reparación quirúrgica de la AE. El diagnóstico y tratamiento de las complicaciones respiratorias tempranas podría disminuir el impacto de las mismas sobre la función pulmonar a largo plazo.

Hipercapnia permissiva / Permissive hipercapnia

A hipercapnia permissiva consiste na limitacao deliberada do suporte ventilatorio para impedir hiperdistensao pulmonar (global ou regional), permitindo niveis de PaCo2 acima de 50 mmHg. Assim, faz parte de uma estrategia de ventilacao artificial que visa a protecao do pulmao, podendo ser aplicada tanto em pacientes graves em crise asmatica necessitando de ventilacao mecanica, quanto em pacientes com seus pulmoes ja lesados pela sindrome do desconforto respiratorio agudo, permitindo niveis mais elevados de gas carbonico circulantes. Sera discutido neste artigo, a tecnica para sua aplicacao e os ultimos resultados de estudos comparando-a com a ventilacao mecanica convencional.

Insuflaçäo intratraqueal de gás: revisäo e análise inicial / Intratracheal gas insufflation: revision and initial analysis

Até o início dos anos 90, o suporte ventilatório mecânico (SV) se baseava em volumes pré-fixados, em torno de 12 a 15 mL/kg peso corpóreo, o que levava os pacientes com síndrome da angústia respiratória aguda (SARA) a receberem pressöes elevadas na ventilaçäo com pressäo positiva. Evidências experimentais e clínicas alertaram que estes altos volumes acompanhados por pressöes também elevadas levaram a efeitos deletérios ao paciente, agravando a agressäo pulmonar aguda (APA), dificultando o tratamento e aumentando a morbidade e mortalidade. Novas técnicas foram entäo sendo aplicadas ao SV nas SARA, tendo porém alguns efeitos indesejáveis, no caso a hipercarbia arterial. Com objetivo de reverter estes altos valores de gás-carbónico (CO2) que se acompanham de acidose respiratória importante, várias técnicas foram sugeridas. Uma, a insuflaçäo traqueal de gás (ITG), tem apresentado na literatura resultados bem animadores, havendo uma tendência a seu mais amplo, principalmente no contexto do paciente crítico. Várias dúvidas e preocupaçöes ainda necessitam ser esclarecidas para que isto se torne uma realidade a nível se um uso rotineiro da técnica. Este artigo objetiva apresentar uma revisäo do método, com seus possíveis efeitos benéficos, assim como realizar uma breve mostragem da eficácia da ITG em relaçäo a valores do pH e PaCO2' em seis pacientes em nosso hospital.